Гемостаз – что это такое, механизм работы биологической системы, признаки и показатели отклонений

Система и виды гемостаза – анализы на нарушения и мутации генов, показатели нормы

Жизнеспособность организма зависит от множества процессов, протекающих в нем. Одну из биологических систем, которая сохраняет жидкое состояние крови, называют гемостаз. Данный процесс отвечает за полноценное обеспечение всех органов питанием и кислородом. Гемостаз – что это такое, какие возможны мутации данной системы, как проводится анализ и его расшифровка? Ответы на эти вопросы можно узнать у гемостазиолога.

Система гемостаза

Hemostasis – это сложный физиологический процесс, благодаря которому останавливается кровь после травм и поддерживается ее объем в организме. Невозможно понять, что такое гемостаз, не изучив его основные признаки:

1. Обеспечивает свертывание крови при повреждении сосудов.
2. Отвечает за растворение тромбов и сгустков крови.
3. Поддерживает жидкое состояние крови.

Виды гемостаза

Выделяют три вида гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный, коагуляционный, фибринолиз. В зависимости от силы кровотечения, в процессе образования тромба лидирует тот или иной механизм. Разновидности гемостаза включаются в работу одновременно, находятся в состоянии постоянного взаимодействия, дополняют друг друга от начала образования тромба до его полного растворения.

Сосудисто-тромбоцитарный

Тромбоцитарный гемостаз направлен на остановку кровотечения из небольших сосудов. Первичная реакция состоит из фаз:

1. Рефлекторный спазм сосудов.
2. Присоединение тромбоцитов к поврежденному месту.
3. Обратное скопление тромбоцитов.
4. Необратимая агрегация тромбоцитов.
5. Ретракция тромбоцитарного тромба – формирование уплотнения, которое позволяет остановить кровь в сосудах с низким артериальным давлением.

Коагуляционный

Этот механизм обеспечивает остановку крови в тех сосудах, для которых первичный гемостаз недостаточен. В процессе коагуляционного механизма свертывания тромбоцитарный тромб превращается в окончательную гемостатическую пробку, которая закрывает дефект сосуда. Вторичный гемостаз обеспечивает полную остановку крови в артериях, венах и артериолах, тромбообразование протекает в течение нескольких минут.

Фибринолиз

Механизм отвечает за расщепление нитей фибрина на растворимые комплексы, восстанавливает проходимость сосудов, поддерживает нормальную густоту крови. Система фибринолиза состоит из плазмина, активаторов плазминогена, ингибиторов. Фибринолиз может быть ферментативным и неферментативным, проходить по внешнему и внутреннему путям активации. Процесс задействует способность лейкоцитов уничтожать и переваривать патогенные организмы, ликвидировать тромбоз и удалять его остатки.

Нарушения гемостаза

Проблемы со свертываемостью могут возникать из-за попадания в организм вирусов, препаратов, стимулирующих иммунные реакции, недостатка цианокобаламина и фолиевой кислоты, генетических факторов и гормональных нарушений. Риск, что произойдет сбой работы гемостаза, повышается после инсультов и инфарктов, прохождения химиотерапии онкологическими больными, при использовании оральных методов контрацепции.

К общим симптомам нарушения гемостаза относят возникновение синяков и небольших пятен на коже, длительную кровоточивость при порезах, выделение аномального количества жидкой ткани после хирургических вмешательств. Нарушения гемостаза вызывают геморрагический диатез, гиперкоагуляционно-тромботическое состояние, коагулопатию, тромбофилию. Зависимости от результатов диагностики, для лечения заболевания применяют гормональную терапию, патогенетический и симптоматический принцип лечения.

Исследование системы гемостаза

Коагулограмма или исследование системы остановки крови представляет собой комплексный и сложный анализ. Перед тестом в течение 8-12 часов человеку разрешается только пить воду. Врач производит забор крови на гемостазиограмму в пробирки с содержанием цитрата натрия. Данный элемент предотвращает свертывание жидкой соединительной ткани. Анализ проводят в следующих случаях: беременность, обследование перед операцией, патологии свертывания и другие заболевания.

Анализ на гемостаз

Коагулограмма помогает проводить следующие исследования:

1. АЧТВ – тест на внутренний путь свертывания.
2. Протромбиновый тест – исследование внешнего механизма гемокоагуляции.
3. Тест на тромбиновое время – скорость превращения фибриногена в фибрин.
4. Фибриноген – тест на определение количества белка, из которого формируется фибрин.
5. Тест на антитромбин III – контроль основного фермента, который угнетает процесс образования тромба.
6. Оценка уровня тромбинемии – тест на активацию внутрисосудистой системы свертывания крови.
7. Исследование фибринолитической активности — это тест показывает скорость растворения структурной основы тромба.

Расшифровка

Буквой D обозначен показатель, указывающий, повышена ли свертываемость крови, данный параметр должен быть менее 248 нг/мл. Показатель АЧТВ определяет скорость сворачивания крови, его норма – 24-35 сек. Пониженное число результата анализа указывает на возникновение тромбо-геморрагического состояния, которое может стать причиной ДВС-синдрома или ТЭЛА. Повышение нормы говорит о том, что кровь плохо сворачивается.

Протромбин указывает на качество свертываемости крови, его норма находится в пределе 78-142%. Показатель ТВ – протромбиновое время, отметка последнего сворачивания крови. Его норма – 11-18 секунд. Показатель антитромбина III определяет уровень белка в крови, который мешает процессу свертываемости. Идеальное значение – 71-115%. Анализ должен показывать отсутствие волчаночного антикоагулянта.

Гемостаз при беременности

Во время беременности возникает гиперкоагуляционный синдром – свертывание крови происходит быстрее нормы, организм стремится защитить себя от кровопотерь. Для беременных женщин были определены специальные показатели гемостаза, превышение которых чревато плохими последствиями для будущей мамы и ее ребенка. Во время беременности кровь на гемостаз нужно сдавать три раза.

Слишком густая кровь может стать причиной нарушения плацентарного кровотока, вследствие чего малыш не будет получать достаточное количество питательных веществ. Возможно возникновение аномалий в развитии плода вплоть до замирания беременности. Особое значение придают данному исследованию если наблюдается варикоз, гипертонус матки, гестоз и другие осложнения беременности. Отклонения в работе гемостаза могут стать причиной последующего бесплодия.

Гемостаз в крови: механизмы и нормы

Гемостаз — это биологическая система, сохраняющая жидкое состояние крови, предупреждающая или тормозящая кровопотери путем поддержания целостности сосудистой стенки и образования тромбов в местах повреждения сосудов.

К физиологическому звену относят нейрогуморальные механизмы регуляции взаимоотношений I и II звеньев гемостаза.

С позиции патофизиологии и клиники предпочтительнее различать первичный и вторичный гемостаз.

Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз

Первичный гемостаз обеспечивается сосудистой стенкой, тромбоцитами и отчасти эритроцитами. Ему принадлежит ведущая роль в начальной остановке кровотечения в зоне микроциркуляции. Конечный результат — образование белого тромба.

Наряду с эндотелием в первичном гемостазе участвуют тромбоциты.

Механизм образования первичного тромба:

При повреждении стенок кровеносного сосуда тромбоциты вступают в контакт с эндотелием, в частности, с главным стимулятором адгезии — коллагеном. Тромбоциты набухают, образуют отростки и приклеиваются на участке повреждения. Параллельно адгезии протекает процесс агрегации тромбоцитов — набухание и склеивание между собой с образованием отростков и наложением агрегатов на дефект сосуда, вследствие чего гемостатическая пробка, или тромб, быстро растет. Первичный стимул к агрегации дают коллаген, катехоламины и серотонин, выделяющиеся из сосудистой стенки при повреждении.

Из тромбоцитов, подвергшихся адгезии и агрегации, активно секретируются гранулы, содержащие вещества, усиливающие процесс агрегации и формирующие вторую волну агрегации. В цитоплазме тромбоцита существует 4 вида гранул, которые содержат катехоламины, кальций, тромбоксан, тромбостенин, а также 12 эндогенных факторов.

Кроме того, для осуществления агрегационной функции очень важны мембранные гликопротеиды тромбоцитов, взаимодействующие с агрегирующими агентами.

Вторичный (коагуляционный) гемостаз

Первичная тромбоцитарная пробка не может надежно остановить кровотечение, особенно из крупных сосудов и сосудов с достаточно высоким давлением, поэтому тромбоцитарная пробка через определенный промежуток времени стабилизируется фибрином. Для этого включаются механизмы вторичного гемостаза — непосредственного свертывания крови.

Свертывание крови — сложный многоэтапный ферментный процесс, в котором участвуют ряд белков-ферментов, а также неферментные белки-акцелераторы, обеспечивающие взаимодействие факторов свертывания на фосфолипидных матрицах.

Перечень факторов, участвующих, в свертывании крови, и характеристика некоторых их свойств представлены в следующей таблице.

Характеристика факторов свертывания крови

Номер фактора	Название фактора	Содержание в крови, г/л	Период полураспада в плазме	Минимальный уровень, необходимый для гемостаза
I	Фибриноген	2-4	3-5 дней	0,8 г/л
II	Протромбин	0,1	3-4 дня	40%
III	Тканевой тромбопластин	—	?	—
IV	Ионизированный кальций	1,1-1,4 ммоль/л	—	—
V	Проакцелерин	0,01	18-24 ч	10-15%
VII	Проконвертин	0,005	4-6 ч	5-10%
VIII	Антигемофильный глобулин А	0,01-0,02	12-18 ч	30-35%
IX	Антигемофильный глобулин В (фактор Кристмаса)	0,003	20-30 ч	20-30%
X	Фактор Стюарта-Прауэра	0,01	48-56 ч	10-20%
XI	Фактор Розенталя	0,005	60 ч	?
XII	Фактор Хагемана	0,03	50-70 ч	менее 1%
XIII	Фибринстабилизирующий фактор	0,01-0,02	около 3 дней	2-5%
Прекалликреин (фактор Флетчера)	0,05	?	менее 1%
Высокомолекулярный кининоген (фактор Фитцджеральда)	0,06	?	менее 1%

Известно, что имеются два основных механизма запуска процесса свертывания — внешний и внутренний. Во внешнем механизме свертывание стимулируется поступлением в плазму тканевого тромбопластина (фактора III). Пусковым фактором внутреннего механизма свертывания крови является фактор ХII, активация которого происходит либо вследствие контакта крови с чужеродной поверхностью (стеклом, металлом, каолином и так далее), либо при контакте крови с субэндотелием (коллагеном) и другими компонентами соединительной ткани, что наблюдается при повреждении стенок кровеносных сосудов. Помимо этого активация фактора XII может осуществляться путем его ферментного расщепления (калликреином, плазмином и другими).

Следовательно, существуют два вида активации фактора XII:

Есть определенные качественные различия между действием фактора ХIIа (больше влияет на свертывание) и фактора Xllf (оказывает активирующее действие больше на калликреин-кининовой систему и фибринолиз), В целом же фактор XII является универсальным активатором всех плазменных протеолитических систем — свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и системы комплемента.

Как при внешнем, так и при внутреннем механизме свертывания взаимодействие и активация факторов осуществляются на фосфолипидных мембранах, играющих роль матриц, на которых факторы свертывания фиксируются, меняют свою структуру и интенсивно реагируют друг на друга. Роль таких матриц выполняют мембраны оболочек и гранул тромбоцитов (тромбоцитарный фактор 3) и сходные с ними компоненты из оболочек других клеток (эритроцитов и других). Поэтому тромбоцитопения (при недостатке фосфолипидных мембран) может привести к удлинению времени свертывания, а гемолиз (освобождение большого количества эритроцитарных мембран) — к ускорению свертывания крови.

В результате активации внутреннего и внешнего механизмов свертывания крови образуется активный протромбиназный комплекс, который в 300000 раз активнее, чем один фактор Ха. Такой комплекс, действуя на протромбин, превращает его в активный альфа-тромбин. Протеолитический фермент тромбин отщепляет от молекулы фибриногена 4 пептида, в результате чего образуется фибрин-мономер. Фибрин-мономер сначала образует димеры, а затем превращается в фибрин-полимер, формируя волокна фибрина. Данный фибрин растворим в мочевине, в связи с чем обозначается как фибрин S (soluble). Под влиянием фактора ХIII в фибрине образуются дополнительные дисульфидные связи, что делает его нерастворимым в мочевине — фибрин I (insoluble).

Важные особенности системы свертывания крови:

1. Факторы II, VII, IX и X, а также два антикоагулянта (протеины С и S) являются К-витаминзависимыми, то есть дефицит витамина К приводит к нарушению карбоксилирования глутаминовой кислоты этих факторов в гепатоците, что лишает факторы свертывания способности превращаться в активные энзимы.

2. Ионизированный кальций является необходимым компонентом для свертывания крови, поскольку участвует в молекулярной конформации факторов свертывания в активную форму, фиксации факторов на фосфолипидных матрицах.

3. Из плазменных факторов свертывания лишь фактор VII участвует только во внешнем механизме, факторы ХII, XI, IX, VIII и прекалликреин участвуют только во внутреннем механизме активации. На факторах I, II, V и X замыкаются оба механизма свертывания.

4. Учитывая, что фактор VIII имеет большое значение для клиники, следует более детально рассмотреть его структуру и функции. Этот фактор состоит из 3 субъединиц: VIII-К, VIII-Ag, VIII-ФВ. Субъединица VIII-К — носитель коагуляционной активности — взаимодействует с фактором X и образует протромбиназный комплекс. Субъединица VIII-Ag — носитель антигенной активности данного фактора. Субъединица VIII-ФВ содержит фактор Виллебранда (ФВ), который синтезируется и депонируется в эндотелии сосудов, вследствие чего используется в качестве маркера повреждения эндотелия, его уровень значительно увеличивается при сосудистых заболеваниях.

В крови ФВ содержится в альфа-гранулах тромбоцитов и в связанном состоянии с VIII фактором. Дефицит фактора Виллебранда приводит как к нарушению агрегационных свойств тромбоцитов, так и снижению коагуляционной активности.

В каких случаях проводится анализ на гемостаз и для чего

Гемостаз в переводе с греческого обозначает haima – это кровь, а stasis – это стояние. Трактовать этот термин можно как система удержания крови в требуемом состоянии.

Прежде всего кровь должна быть жидкой и в требуемой консистенции. Она не должна покидать циркуляторное русло, то есть кровеносная система замкнута. В случае повреждения сосудов, кровь за счет свертывания не должна покидать замкнутую систему и допускать кровопотерю.

В случае возникновения различных нарушений могут образовываться ненужные тромбы, которые требуется растворять. Регуляторная функция в этих вопросах принадлежит системе гемостаза крови. Это весьма сложный комплекс одновременно выполняемых задач.

Гемостаз – что это такое

Гемостаз – это комплекс физиологических процессов, обеспечивающих остановку кровопотери, в случае повреждения сосудистой стенки, а также поддержание крови в жидком состоянии.

Гемостаз крови состоит из четырех основных компонентов:

• эндотелиального слоя сосуда;
• форменных кровяных элементов (тромбоцитарные, эритроцитарные, лейкоцитарные клетки);
• плазменных компонентов (системы свертывания, противосвертывающую и фибринолитическую системы);
• регуляторных факторов.

По механизму действия, систему гемостаза необходимо разделять на первичную и вторичную.

Что такое гемостаз по сосудисто-тромбоцитарному типу

К первичному гемостазу крови относят тромбоцитарные факторы прекращения кровопотери, заключающиеся в активном образовании временных микротромбов в сосудах.

При небольшом травмировании сосудов малого калибра (капиллярное кровотечение) этого может быть достаточно для остановки кровопотери. Однако при поражении более крупного калибра, необходим вторичный, коагуляционный механизм свертывания.

Вторичный гемостаз. Что это

Вторичный, коагуляционный гемостаз – это путь прекращения кровопотери, активируемый тромбоцитарным гемостазом и обеспечивающим продолжительную остановку кровопотери.

Коагуляционный гемостаз крови обеспечивает плотность образовавшегося тромбоцитарного сгустка, за счет формирования в нем фибриновой сети. Также он способствует более плотной фиксации тромбоцитарного тромба к поврежденному сосудистому эндотелию.

Первичный механизм гемостаза крови

Параллельно со спазмированием пораженных сосудов начинается активное выделение клетками поврежденного эндотелия фактора Виллебранда . Этот фактор увеличивает адгезивные свойства тромбоцитарных клеток и облегчает формирование первичного тромба.

После этапа тробоцитарной агглютинации (плотного склеивания) происходит реакция высвобождения специальных активных компонентов, способствующих поддержанию сосудистого спазма и процессов первичной коагуляции.

Механизмы вторичного гемостаза

Вторичная остановка кровотечения является длительной и способна прекращать кровопотерю при поражении сосудов, более крупного калибра. Задача свертывающего каскада заключается в том, что он приводит к формированию фибрина, стабилизирующего и плотно фиксирующего обычный тромбоцитарный тромб на поврежденном участке сосуда.

По сути, свертывающий каскад коагуляции представляет собой серию последовательных, цепных реакций. Каждая реакция активируется при помощи специального фактора свертывания (специфические белки, отвечающие за нормальную коагуляцию).

Внешний и внутренний гемостаз

Вторичный гемостаз крови имеет два механизма:

• внешний, запускаемый за счет работы тканевых факторов коагуляции;
• внутренний, активирующийся в результате работы факторов свертывания, находящихся в крови, плазме (также в этот механизм входит активность ферментов и тромбоцитарных клеток).

Следует отметить, что механизм внутреннего и внешнего гемостаза отличается только до момента активации протромбина. Далее их работа не отличается.
Для первичной активации внешнего механизма гемостаза необходимо разрушение клеток эндотелия. При наличии повреждения, из мембран эндотелиальных клеток происходит выброс тканевого тромбопластина (третьего фактора коагуляции). Третий фактор начинает взаимодействовать с проконвертином (седьмым фактором) Са (четвертый фактор).

Далее, седьмой и четвертый фактор активируют десятый фактор Стюарта. Десятый фактор вместе с пятым (лабильным), фосфолипидным (тромбоцитарным) факторами и ионами Са приводит к активированию протромбина.

Читайте также по теме

Для активизации внутреннего пути необходимо наличие «контактной фазы», то есть для запуска свертывающего каскада необходимо соприкосновение крови с поврежденной сосудистой интимой и чужеродной повреждающей поверхностью (иглой, ножом, стеклом и т.д.). В результате этого происходит активация двенадцатого фактора Хагемана.

Осуществление внутреннего каскада обеспечивается поочередной активацией:

• двенадцатым фактором одиннадцатого (плазменного предшественника тромбопластина);
• одиннадцатым – девятого (фактора Кристмаса);
• девятым – восьмого (антигемофильного).

После этого происходит активация фактора Стюарта. Дальнейшие реакции аналогичны внешнему механизму гемостаза.

Для всех реакций внутреннего механизма также необходимы ионы кальция.

Схема внутреннего и внешнего гемостаза крови:

(активированные комплексы отмечены буквой а)

Вторая, третья и четвертая фазы гемостаза крови

После образования протромбина завершается первая фаза коагуляции, дальнейшее свертывание и во внешнем, и внутреннем механизме протекают одинаково.

Во второй фазе начинает образовываться тромбин (активное тромбинообразование). Эта фаза длится от двух до пяти секунд. Протромбин при помощи протромбиназы и десятого фактора превращается в активный тромбин.

В первой и второй фазе свертывания кровь находится в жидком состоянии.

В 3-ей фазе кровь в очаге повреждения переходит в гелеобразную форму и происходит образовании фибрина, составляющего стабильную основу тромба.

Под влиянием активного тромбина, в 3-ей фазе происходит трансформация фибриногена в фибрин и образования в месте повреждения плотной фибриновой сети.

Фибриновая сеть стабилизирует непрочный тромбоцитарный тромб и улучшает его фиксацию на эндотелии. Красный цвет образовавшегося тромба, объясняется тем, что в сети находится большое количество эритроцитов .

Третья фаза занимает от трех до пяти секунд.

Гемостаз крови в четвертую фазу заключается в сжатии и уплотнении образовавшегося тромба и дальнейшее растворение сгустка.

Конечным продуктом коагуляции является образовавшийся из фибриногена фибрин.

Весь процесс гемостаза происходит на матрице тромбопластина. Это обеспечивает высокую скорость и эффективность свертывания, а также локальность гемостаза. То есть, процесс образования тромба происходит на ограниченном участке сосудистой стенки.

Функции системы гемостаза

Система гемостаза обеспечивает:

• постоянное поддержание крови в жидком состоянии;
• прекращение кровопотери при повреждении сосудистого русла;
• очистку крови от продуктов небактериального фагоцитоза;
• регенерацию поврежденного сосудистого эндотелия и способствует восстановлению целостности сосудов и тканей.

Для полноценного функционирования системы гемостаза необходимы:

• наличие факторов тромборезистентности сосудистого эндотелия (антиагрегантные, антикоагулянтные и фибринолитические свойства сосудов, поддерживаемые простациклинами, оксидом азота, эндотелинами, антитромбином и т.д.);
• способность плазменных факторов гемостаза переходить в неактивное состояние;
• непрерывность циркулирования крови в сосудах;
• активная работа фибринолитической системы и присутствие в крови антикоагулянтов.

Нарушение гемостаза

Нарушение коагуляции

В этом случае пациент будет страдать от повышенной кровоточивости. При этом характерны жалобы на длительно не останавливающееся кровотечение при порезах, частые носовые, десневые кровотечения, легко образующиеся и длительно сходящие синяки. Женщины жалуются на длительные, обильные менструации, частые межцикловые кровотечения.

При наследственных коагулопатиях, для которых характерны мутации генов гемостаза, могут возникать профузные носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кровоизлияния в суставы и мышцы.

Может также отмечаться геморрагическая сыпь.

По механизму развития нарушения свертывания разделяют на связанные с:

• тромбоцитарными дефектами (сюда относят тромбоцитопеническую пурпуру и тромбоцитопатии);
• коагуляционными нарушениями (гемофилии А, В, С типа, болезнь Виллебранда, заболевание Стюарта-Прауэра и т.д.);
• поражением сосудистой стенки (геморрагические васкулиты, телеангиоэктазии, гемангиомы и т.д.).

Читайте также по теме

Нарушения противосвертывающей системы

Эти нарушения проявляются склонностью к повышенному тромбообразованию. Образование тромбов в сосудах приводит к:

• циркуляторным нарушениям,
• недостаточному кровоснабжению и ишемии тканей,
• тромбоэмболическим нарушениям,
• тромбозу (чаще всего, нижних конечностей),
• заболеваниям сердечно-сосудистой системы (ИБС, инфаркт), инсультам и т.д.

Показания к проведению анализа на гемостаз крови

• наличии аутоиммунных патологий;
• заболеваниях почек;
• нарушении белоксинтетической функции печени;
• злокачественных новообразованиях;
• поражении костного мозга;
• эндокринных патологиях;
• гипокальциемии;
• дефицитах аскорбиновой кислоты и витамина Р;
• тяжелых интоксикациях;
• некоторых инфекциях (корь, краснуха, грипп, сыпной тиф, геморрагические лихорадки, менингит, лептоспироз и т.д.);
• иммунокомплексных вазопатиях (болезн Шенлейна-Генноха);
• наследственных коагулопатиях (гемофилия, болезнь Ослера-Рандю и т.д.).

Исследования системы гемостаза проводится при:

• появлении симптомов пониженной или повышенной свертываемости крови (кровотечения или тромбозы),
• заболеваниях ССС и мониторинге их лечения;
• необходимости проведения хирургических вмешательств;
• состояниях после операций;
• заболеваниях, сопровождающихся нарушением гемостаза крови;
• беременности.

Гемостаз при беременности

Анализ крови на гемостаз при беременности входит в список обязательных исследований, поскольку даже незначительные отклонения от нормы в этом периоде, чреваты серьезными последствиями для здоровья матери и малыша.

Повышение свертывания крови может привести к:

• нарушению плацентарного кровообращения,
• гипоксии плода,
• замиранию беременности,
• самопроизвольному аборту,
• привычному невынашиванию беременности.

Наиболее грозным осложнением является ДВС-синдром, который может развиться на фоне эклампсии (поздние гестозы беременности).

В диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови выделяют четыре фазы:

• гиперкоагуляционную, сопровождающуюся усиленным тромбообразованием;
• гипокоагуляционную, без истощения факторов свертывания;
• гипокоагуляционную, с полным истощением всех факторов свертывания;
• восстановление (при своевременном оказании специализированной медицинской помощи) или полное несвертывание крови, с развитием профузного кровотечения и летальным исходом.

В норме, анализ крови на гемостаз при беременности должен проводиться минимум три раза.

Гемостаз при беременности по экстренным показаниям проводится при:

• гипертонусе матки;
• угрозе отслойки плаценты;
• угрозе самопроизвольного аборта или начавшемся самопроизвольном аборте (появление болей в животе и умеренных кровянистых выделений);
• развитии преэклампсии и эклампсии (появление отеков, стойкий подъем АД, развитие гипертонического криза, сильные головные боли, судороги).

В идеале, анализы на гемостаз крови должны сдаваться еще на этапе планирования беременности. При выявлении нарушений, вначале проводится лечение у врача гемостазиолога (гемостазиолог – это специалист, занимающийся проблемами свертывания крови).

Кровь на гемостаз в обязательном порядке сдается при:

• отягощенном семейном анамнезе (тромбозы, варикозное расширение вен, инфаркты, инсульты у родственников);
• бесплодии;
• привычном невынашивании беременности;
• замирании беременности в анамнезе;
• тяжелых гестозах, отслойке плаценты или кровотечении при прошлых беременностях.

Лечение нарушений гемостаза

Сложность системы влечет за собой сложности с лечением. С проблемами нарушений свертывания крови следует обращаться к врачу-гемостазиологу, который рекомендует сделать коагулограмму и оценит ее результаты. Вся терапия проводится строго под контролем анализов.

Как правило, терапия при нарушениях гемостаза направлена на:

• устранение любых возможных вредных влияний, включая переназначение используемых лекарственных средств, которые могут нарушать свертываемость крови и функции тромбоцитов,
• устранение всех сопутствующих заболеваний, которые могут усугубить имеющиеся нарушения гемостаза,
• содействие укреплению сосудистой стенки за счет витаминной терапии аскорбиновой кислотой, рутином, травяными сборами,
• использование заместительной терапии с помощью препаратов факторов свертывания,
• использование аминокапроновой кислоты, дицинона, адроксона,
• применение гормональной регуляции менструального цикла.

Гемостаз. Видео

Очень интересная короткая лекция о системе гемостаза. Рассказывает доктор наук, профессор (несмотря на молодость) М.Пантелеев:

Основные механизмы гемостаза

Система гемостаза – это биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови, с одной стороны, предупреждение и остановка кровотечений – с другой, путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях.

Реализуется гемостаз в основном тремя, взаимодействующими между собой функционально-структурными компонентами: стенками кровеносных сосудов, клетками крови и плазменными ферментными системами – свертывающей, фибринолитической, каликреин-кининовой и другими. Система подчинена сложной нейрогуморальной регуляции, в ней четко функционируют механизмы положительной и отрицательной обратной связи, вследствие чего клеточный гемостаз и свертывание крови вначале подвергаются самоактивации, а затем нарастает антитромботический потенциал крови.

Стенки сосудов, интима которых обладает высокой тромборезистентностью, прежде всего поддерживают жидкое состояние крови. Это свойство эндотелия связано со следующими его особенностями (Баркаган З.С., 1980):

– способностью эндотелия синтезировать и выделять мощный ингибитор агрегации тромбоцитов – простациклин;

– продукцией тканевого активатора фибринолиза;

– созданием антикоагулянтного потенциала на границе кровь/ткань, путем синтеза антитромбина III и фиксации на эндотелии комплекса гепарин – антитромбин III;

– неспособностью к контактной активации системы свертывания крови;

– способностью удалять из кровотока активированные факторы свертывания крови.

С другой стороны, эндотелий синтезирует и вещества, реализующие гемостатические реакции следующими путями:

– выделением в кровь тканевого тромбопластина (фактора III), а также стимуляторов тромбоцитов – адреналин, норадреналин, АДФ и др.;

– контактной активацией коллагеном и другими компонентами субэндотелия как тромбоцитов (адгезия), так и свертывания крови (активация фактора XII);

– продукцией плазменных кофакторов адгезии и агрегации тромбоцитов – фактор Виллебранда. Коллаген запускает и фибринолитическую систему (З.С. Баркаган, 1980, 1985).

Участие тромбоцитов в гемостазе обусловлено следующими их функциями:

– ангиотрофической – способностью поддерживать нормальную структуру, резистентность и непроницаемость для эритроцитов стенок микрососудов. Клетки эндотелия не способны самостоятельно впитывать нужные им вещества, однако эти клетки активно поглощают тромбоциты со всем, что те успели накопить. Эндотелиальные клетки, лишенные тромбоцитарной подкормки, быстро дистрофируются, становясь повышенно ломкими, и начинают пропускать через свою цитоплазму эритроциты;

– адгезивно-агрегационной функцией – тромбоциты способны прилипать к поврежденной стенке сосуда и друг к другу, образовывать тромбоцитарную пробку, а также транспортировать к месту повреждения собственные и адсорбированные факторы гемостаза.

Агрегация тромбоцитов реализуется рядом стимуляторов: коллагеном, АДФ, арахидоновой кислотой и ее производными (тромбоксан), адреналином, тромбином. Наиболее важным плазменным кофактором адгезии тромбоцитов к коллагену является циркулирующий в крови гликопротеин – фактор Виллебранда. Тромбоциты накапливают его и выделяют при “реакции освобождения” (3. С. Баркаган, 1985);

– способностью поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции вазоактивных веществ – норадреналина, адреналина, серотонина и др.;

– участие в свертывании крови – тромбоциты, являясь своеобразной губкой, адсорбирующей многие плазменные компоненты свертывания крови, активируют свертывание при освобождении этих компонентов. Однако есть собственные тромбоцитарные факторы, участвующие в свертывании крови. Это третий пластиночный фактор (3 пф), ускоряющий взаимодействие плазменных факторов свертывания; антигепариновый фактор (4 пф), обладающий высокой антигепариновой активностью, способный потенцировать агрегацию тромбоцитов и эритроцитов. Весьма выражено активирующее влияние тромбоцитов на фибринолиз.

Механизмы гемостаза.В зависимости от размеров поврежденного сосуда различают два механизма гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный, или первичный, и коагуляционный, или вторичный. В первом случае ведущее значение в остановке кровотечения принадлежит сосудистой стенке и тромбоцитам, во втором – системе свертывания крови. В процессе остановки кровотечения оба механизма взаимосвязаны.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостазосуществляется непосредственно после травмы мелких сосудов: вначале происходит спазм концевых сосудов в месте травмы, обусловленный нейрососудистым рефлексом, дальнейшее сужение сосудов обеспечивается адреналином, который рефлекторно выбрасывается в кровь (рис. 4).

Схема тромбоцитарного гемостаза

Плазменные факторы

Соединительная ткань, коллаген

Фактор

Са++, Mg++, белковые кофакторы и др.

Нарастание количества тромбина

Рис. 4. Схема тромбоцитарного гемостаза

В течение 1-3 с после травмы начинает формироваться гемостатический тромбоцитарный тромб: в месте повреждения сосуда происходит адгезия и агрегация тромбоцитов, они прилипают к поврежденным эндотелиальным клеткам, коллагену. Ведущая роль в первичном запуске агрегации принадлежит АДФ, поступающему из поврежденных сосудистой стенки и эритроцитов (3.С. Баркаган, 1985). Поврежденная стенка сосуда активирует высвобождение из тромбоцитов эндогенных факторов агрегации (АДФ, адреналин, серотонин, тромбоксан).

Микродозы тромбина завершают “реакцию освобождения” внутрипластиночных факторов, консолидацию и армирование тромба фибрином. Увеличение времени кровотечения (проба Дьюка) подтверждает, что первичный гемостаз осуществляется в основном тромбоцитами, а не свертыванием крови.

Тромбоцитарный тромб останавливает кровотечение лишь в микрососудах с низким артериальным давлением. В сосудах же более крупных, с более высоким давлением крови тромбоцитарный тромб уже не в состоянии обеспечить надежный гемостаз. В таких случаях ведущая роль принадлежит свертывающей системе крови, коагуляционному гемостазу.

Свертывание крови –многоэтапный каскадный ферментный процесс, в котором последовательно активируются проферменты и действуют силы аутокатализа, функционирующие как сверху вниз, так и по механизму обратной связи (3.С. Баркаган, 1985).

Факторы свертывания: I- фибриноген; II – протромбин; III – тромбопластин; IV – ионы кальция; V – проакцелерин; VI – акцелерин; VII-проконвертин; VIII – антигемофильный глобулин;IX- компонент тромбопластина плазмы; Х – фактор Проуэра-Стюарта;XI- предшественник тромбопластина плазмы; ХII – фактор контакта (фактор Хагемана); ХIII – фибринстабилизирующий фактор.

В свертывающей системе различают внутренний и внешний механизмы, активирующие запуск гемостаза. Для первого из них (внутреннего) необходим контакт белков плазмы с коллагеном и другими субэндотелиальными структурами, при этом активируется контактный фактор (фактор XII) с последующим запуском свертывания крови по внутреннему механизму. Для второго (внешнего) необходимо поступление из стенки сосуда и тканей в кровь тканевого тромбопластина (факторIII), который в комплексе с факторомVIIобразует активаторX. Оба механизма необходимы для нормального гемостаза.

В коагуляционном гемостазевыделяют четыре последовательные фазы:I- формирование активной протромбиназы;II-образование тромбина;III- образование фибрина иIV- послефаза, представленная процессами ретракции и фибринолиза (рис. 5).

Взаимодействие между ферментными и неферментными факторами происходит в сложных белково-липидных комплексах, которые образуются на разных ступенях коагуляционного каскада. В активации начальных этапов свертывания крови участвует калликреин-кининовая система.

При внутреннем механизме активации протромбиназы в контакте с коллагеном или какой-либо другой чужеродной поверхностью активируется фактор XII, который через калликреин-кининовую систему вступает во взаимодействие сXIфактором и превращает его в активную форму. Эта начальная “контактная” фаза ускоряется фосфолипидным фактором тромбоцитов (3 пф) и не требует ионов кальция (факторIV). Все последующие фазы коагуляционного каскада начиная с активации фактораIXнуждаются в ионизированном кальции.

В первом комплексе факторов внутреннего механизма “Xlla+XI+ 3 пф” активируется факторIX; в комплексе “факторIXa+VIIICa+++ З пф”- факторX; в комплексе “фактор Ха+факторV+Ca+++ 3 пф”- фактор У, последний комплекс действует энзиматически на протромбин, превращая его в тромбин (протромбиновый комплекс, протромбиназа).

Рис. 5. Каскадно-комплексная (матричная) схема свертывания.

Во внешнем механизме формирования протромбиназной активности образуется комплекс факторов “III+VII+Ca++”, направленный на активацию фактораX. Далее процесс свертывания переходит во вторую фазу – фазу превращения протромбина в тромбин. В третьей фазе тромбин отщепляет фибринопептиды А и В от молекул фибриногена, превращая их в фибринмономеры, которые спонтанно полимеризуются в волокна фибрина. Тромбин активирует факторXIII, который укрепляет фибрин-полимеры (фибринстабилизирующий фактор), переводит растворимый фибринS (solubile) в нерастворимый фибринJ(insolubile). В сгустке фибрина задерживаются форменные элементы крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, последние вызывают уплотнение и ретракцию сгустка.

Фибринолиз.Свертывающая система крови функционально взаимосвязана с фибринолитической, кининовой и системой комплемента. Фибринолитическая система, обеспечивающая лизис фибрина в кровяном русле, запускается теми же факторами, что и свертывание крови. ФакторXIIа взаимодействует с прекалликреином и высокомолекулярным кининогеном плазмы (ВМК) и активирует плазминоген. Фибринолиз идет тем быстрее, чем выше локальная концентрация плазминогена в сгустках. Кроме ферментной фибринолитической системы, в организме происходит неферментативный фибринолиз, осуществляемый комплексом гепарин-антитромбинIII-адреналин и функционирующий в физиологических условиях (Б. А. Кудряшов, 1977).

Ингибиторы свертывания крови.Существенная сторона гемостаза – ингибирование процесса свертывания крови. Ингибиторы сохраняют жидкое состояние крови в циркуляции, препятствуют переходу локального тромбообразования в распространенное (В.А. Кудряшов, 1975).

Известны две группы естественных ингибиторов свертывания крови:

– первичные, предшествующие свертыванию крови (антитромбин III, протеин С, ₂-макроглобулин);

– вторичные, образующиеся в процессе свертывания крови, группа протеолиза (3.С. Баркаган, К.М. Бишевский, 1978).

Антитромбин IIIявляется наиболее мощным ингибитором свертывания, действующим не только как антитромбин, но и как инактиватор факторов Ха, 1Ха, ХIа, ХIIа,VIIa,V. На антитромбинIIIи его кофактор – гепарин приходится 4/5 физиологической антикоагулянтной активности.

Протеин С – синтезируемый гепатоцитами, К-витаминзависимый профермент, активирующийся тромбином и фактором Ха, расщепляет и инактивирует основные неферментные факторы VIIIиV.

₂-макроглобулин – белок, обладающий способностью связывать активированные компоненты свертывающей системы крови и фибринолиза, выключать их из взаимодействия с другими факторами.

Типы и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования, облегчают диагностический поиск. Различают 5 основных типов кровоточивости:

I. Гематомный с болезненными, напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата. Типично для гемофилии А и Б.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, редко встречающихся наследственных дефицитов факторов Х и П, иногда УП.

3. Смешанный синячково-гематомный характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенку кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей, либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора УШ, болезни Виллебранда, ДВС-синдрома, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX.

4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром.

5. Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиоэктазиях, ангиомах, артерио-венозных шунтах, характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

При распознавании геморрагий важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие редки, а третьи крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии (в совокупности), гемофилия А, а из сосудистых форм телеангиоэктазия. На долю этих заболеваний приходитсяболее 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости. Петехиально-пятнистый тип встречается чаще всего. Он наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, а также при некоторых редких наследственных нарушениях внешнего механизма свертывания (дефицит X, VII, II факторов).

Определение типа кровоточивости дает направленность лабораторных исследований.

Тесты для характеристики сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза:

– резистентность сосудистой стенки;

– число тромбоцитов 150 000-400 000 /мкл;

– длительность кровотечения (по Дюке 2-4 мин, Айви 8 мин);

Тесты для характеристики плазменно-коагуляционного звена гемостаза:

– время свертывания венозной крови по Ли-Уайту 5-8 мин;

– время рекальцификации плазмы 60-120 сек;

– протромбиновое время (протромбиновый индекс) 11-15 сек;

– тромбиновое время 15-20 сек;

– уровень фибриногена 2-4 г/л;

– тест растворимости фибринового сгустка в мочевине (активность фактора XIII) 45 сек.

Таким образом, исследование системы гемостаза необходимо для установления причин кровоточивости и дифференциации различных форм врожденных и приобретенных коагулопатий, тромбоцитопений и тромбоцитопатий.

В каких случаях проводится анализ на гемостаз и для чего

Гемостаз в переводе с греческого обозначает haima – это кровь, а stasis – это стояние. Трактовать этот термин можно как система удержания крови в требуемом состоянии.

Прежде всего кровь должна быть жидкой и в требуемой консистенции. Она не должна покидать циркуляторное русло, то есть кровеносная система замкнута. В случае повреждения сосудов, кровь за счет свертывания не должна покидать замкнутую систему и допускать кровопотерю.

В случае возникновения различных нарушений могут образовываться ненужные тромбы, которые требуется растворять. Регуляторная функция в этих вопросах принадлежит системе гемостаза крови. Это весьма сложный комплекс одновременно выполняемых задач.

Гемостаз – что это такое

Гемостаз – это комплекс физиологических процессов, обеспечивающих остановку кровопотери, в случае повреждения сосудистой стенки, а также поддержание крови в жидком состоянии.

Гемостаз крови состоит из четырех основных компонентов:

• эндотелиального слоя сосуда;
• форменных кровяных элементов (тромбоцитарные, эритроцитарные, лейкоцитарные клетки);
• плазменных компонентов (системы свертывания, противосвертывающую и фибринолитическую системы);
• регуляторных факторов.

По механизму действия, систему гемостаза необходимо разделять на первичную и вторичную.

Что такое гемостаз по сосудисто-тромбоцитарному типу

К первичному гемостазу крови относят тромбоцитарные факторы прекращения кровопотери, заключающиеся в активном образовании временных микротромбов в сосудах.

При небольшом травмировании сосудов малого калибра (капиллярное кровотечение) этого может быть достаточно для остановки кровопотери. Однако при поражении более крупного калибра, необходим вторичный, коагуляционный механизм свертывания.

Вторичный гемостаз. Что это

Вторичный, коагуляционный гемостаз – это путь прекращения кровопотери, активируемый тромбоцитарным гемостазом и обеспечивающим продолжительную остановку кровопотери.

Коагуляционный гемостаз крови обеспечивает плотность образовавшегося тромбоцитарного сгустка, за счет формирования в нем фибриновой сети. Также он способствует более плотной фиксации тромбоцитарного тромба к поврежденному сосудистому эндотелию.

Первичный механизм гемостаза крови

Параллельно со спазмированием пораженных сосудов начинается активное выделение клетками поврежденного эндотелия фактора Виллебранда . Этот фактор увеличивает адгезивные свойства тромбоцитарных клеток и облегчает формирование первичного тромба.

После этапа тробоцитарной агглютинации (плотного склеивания) происходит реакция высвобождения специальных активных компонентов, способствующих поддержанию сосудистого спазма и процессов первичной коагуляции.

Механизмы вторичного гемостаза

Вторичная остановка кровотечения является длительной и способна прекращать кровопотерю при поражении сосудов, более крупного калибра. Задача свертывающего каскада заключается в том, что он приводит к формированию фибрина, стабилизирующего и плотно фиксирующего обычный тромбоцитарный тромб на поврежденном участке сосуда.

По сути, свертывающий каскад коагуляции представляет собой серию последовательных, цепных реакций. Каждая реакция активируется при помощи специального фактора свертывания (специфические белки, отвечающие за нормальную коагуляцию).

Внешний и внутренний гемостаз

Вторичный гемостаз крови имеет два механизма:

• внешний, запускаемый за счет работы тканевых факторов коагуляции;
• внутренний, активирующийся в результате работы факторов свертывания, находящихся в крови, плазме (также в этот механизм входит активность ферментов и тромбоцитарных клеток).

Следует отметить, что механизм внутреннего и внешнего гемостаза отличается только до момента активации протромбина. Далее их работа не отличается.
Для первичной активации внешнего механизма гемостаза необходимо разрушение клеток эндотелия. При наличии повреждения, из мембран эндотелиальных клеток происходит выброс тканевого тромбопластина (третьего фактора коагуляции). Третий фактор начинает взаимодействовать с проконвертином (седьмым фактором) Са (четвертый фактор).

Далее, седьмой и четвертый фактор активируют десятый фактор Стюарта. Десятый фактор вместе с пятым (лабильным), фосфолипидным (тромбоцитарным) факторами и ионами Са приводит к активированию протромбина.

Читайте также по теме

Для активизации внутреннего пути необходимо наличие «контактной фазы», то есть для запуска свертывающего каскада необходимо соприкосновение крови с поврежденной сосудистой интимой и чужеродной повреждающей поверхностью (иглой, ножом, стеклом и т.д.). В результате этого происходит активация двенадцатого фактора Хагемана.

Осуществление внутреннего каскада обеспечивается поочередной активацией:

• двенадцатым фактором одиннадцатого (плазменного предшественника тромбопластина);
• одиннадцатым – девятого (фактора Кристмаса);
• девятым – восьмого (антигемофильного).

После этого происходит активация фактора Стюарта. Дальнейшие реакции аналогичны внешнему механизму гемостаза.

Для всех реакций внутреннего механизма также необходимы ионы кальция.

Схема внутреннего и внешнего гемостаза крови:

(активированные комплексы отмечены буквой а)

Вторая, третья и четвертая фазы гемостаза крови

После образования протромбина завершается первая фаза коагуляции, дальнейшее свертывание и во внешнем, и внутреннем механизме протекают одинаково.

Во второй фазе начинает образовываться тромбин (активное тромбинообразование). Эта фаза длится от двух до пяти секунд. Протромбин при помощи протромбиназы и десятого фактора превращается в активный тромбин.

В первой и второй фазе свертывания кровь находится в жидком состоянии.

В 3-ей фазе кровь в очаге повреждения переходит в гелеобразную форму и происходит образовании фибрина, составляющего стабильную основу тромба.

Под влиянием активного тромбина, в 3-ей фазе происходит трансформация фибриногена в фибрин и образования в месте повреждения плотной фибриновой сети.

Фибриновая сеть стабилизирует непрочный тромбоцитарный тромб и улучшает его фиксацию на эндотелии. Красный цвет образовавшегося тромба, объясняется тем, что в сети находится большое количество эритроцитов .

Третья фаза занимает от трех до пяти секунд.

Гемостаз крови в четвертую фазу заключается в сжатии и уплотнении образовавшегося тромба и дальнейшее растворение сгустка.

Конечным продуктом коагуляции является образовавшийся из фибриногена фибрин.

Весь процесс гемостаза происходит на матрице тромбопластина. Это обеспечивает высокую скорость и эффективность свертывания, а также локальность гемостаза. То есть, процесс образования тромба происходит на ограниченном участке сосудистой стенки.

Функции системы гемостаза

Система гемостаза обеспечивает:

• постоянное поддержание крови в жидком состоянии;
• прекращение кровопотери при повреждении сосудистого русла;
• очистку крови от продуктов небактериального фагоцитоза;
• регенерацию поврежденного сосудистого эндотелия и способствует восстановлению целостности сосудов и тканей.

Для полноценного функционирования системы гемостаза необходимы:

• наличие факторов тромборезистентности сосудистого эндотелия (антиагрегантные, антикоагулянтные и фибринолитические свойства сосудов, поддерживаемые простациклинами, оксидом азота, эндотелинами, антитромбином и т.д.);
• способность плазменных факторов гемостаза переходить в неактивное состояние;
• непрерывность циркулирования крови в сосудах;
• активная работа фибринолитической системы и присутствие в крови антикоагулянтов.

Нарушение гемостаза

Нарушение коагуляции

В этом случае пациент будет страдать от повышенной кровоточивости. При этом характерны жалобы на длительно не останавливающееся кровотечение при порезах, частые носовые, десневые кровотечения, легко образующиеся и длительно сходящие синяки. Женщины жалуются на длительные, обильные менструации, частые межцикловые кровотечения.

При наследственных коагулопатиях, для которых характерны мутации генов гемостаза, могут возникать профузные носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кровоизлияния в суставы и мышцы.

Может также отмечаться геморрагическая сыпь.

По механизму развития нарушения свертывания разделяют на связанные с:

• тромбоцитарными дефектами (сюда относят тромбоцитопеническую пурпуру и тромбоцитопатии);
• коагуляционными нарушениями (гемофилии А, В, С типа, болезнь Виллебранда, заболевание Стюарта-Прауэра и т.д.);
• поражением сосудистой стенки (геморрагические васкулиты, телеангиоэктазии, гемангиомы и т.д.).

Читайте также по теме

Нарушения противосвертывающей системы

Эти нарушения проявляются склонностью к повышенному тромбообразованию. Образование тромбов в сосудах приводит к:

• циркуляторным нарушениям,
• недостаточному кровоснабжению и ишемии тканей,
• тромбоэмболическим нарушениям,
• тромбозу (чаще всего, нижних конечностей),
• заболеваниям сердечно-сосудистой системы (ИБС, инфаркт), инсультам и т.д.

Показания к проведению анализа на гемостаз крови

• наличии аутоиммунных патологий;
• заболеваниях почек;
• нарушении белоксинтетической функции печени;
• злокачественных новообразованиях;
• поражении костного мозга;
• эндокринных патологиях;
• гипокальциемии;
• дефицитах аскорбиновой кислоты и витамина Р;
• тяжелых интоксикациях;
• некоторых инфекциях (корь, краснуха, грипп, сыпной тиф, геморрагические лихорадки, менингит, лептоспироз и т.д.);
• иммунокомплексных вазопатиях (болезн Шенлейна-Генноха);
• наследственных коагулопатиях (гемофилия, болезнь Ослера-Рандю и т.д.).

Исследования системы гемостаза проводится при:

• появлении симптомов пониженной или повышенной свертываемости крови (кровотечения или тромбозы),
• заболеваниях ССС и мониторинге их лечения;
• необходимости проведения хирургических вмешательств;
• состояниях после операций;
• заболеваниях, сопровождающихся нарушением гемостаза крови;
• беременности.

Гемостаз при беременности

Анализ крови на гемостаз при беременности входит в список обязательных исследований, поскольку даже незначительные отклонения от нормы в этом периоде, чреваты серьезными последствиями для здоровья матери и малыша.

Повышение свертывания крови может привести к:

• нарушению плацентарного кровообращения,
• гипоксии плода,
• замиранию беременности,
• самопроизвольному аборту,
• привычному невынашиванию беременности.

Наиболее грозным осложнением является ДВС-синдром, который может развиться на фоне эклампсии (поздние гестозы беременности).

В диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови выделяют четыре фазы:

• гиперкоагуляционную, сопровождающуюся усиленным тромбообразованием;
• гипокоагуляционную, без истощения факторов свертывания;
• гипокоагуляционную, с полным истощением всех факторов свертывания;
• восстановление (при своевременном оказании специализированной медицинской помощи) или полное несвертывание крови, с развитием профузного кровотечения и летальным исходом.

В норме, анализ крови на гемостаз при беременности должен проводиться минимум три раза.

Гемостаз при беременности по экстренным показаниям проводится при:

• гипертонусе матки;
• угрозе отслойки плаценты;
• угрозе самопроизвольного аборта или начавшемся самопроизвольном аборте (появление болей в животе и умеренных кровянистых выделений);
• развитии преэклампсии и эклампсии (появление отеков, стойкий подъем АД, развитие гипертонического криза, сильные головные боли, судороги).

В идеале, анализы на гемостаз крови должны сдаваться еще на этапе планирования беременности. При выявлении нарушений, вначале проводится лечение у врача гемостазиолога (гемостазиолог – это специалист, занимающийся проблемами свертывания крови).

Кровь на гемостаз в обязательном порядке сдается при:

• отягощенном семейном анамнезе (тромбозы, варикозное расширение вен, инфаркты, инсульты у родственников);
• бесплодии;
• привычном невынашивании беременности;
• замирании беременности в анамнезе;
• тяжелых гестозах, отслойке плаценты или кровотечении при прошлых беременностях.

Лечение нарушений гемостаза

Сложность системы влечет за собой сложности с лечением. С проблемами нарушений свертывания крови следует обращаться к врачу-гемостазиологу, который рекомендует сделать коагулограмму и оценит ее результаты. Вся терапия проводится строго под контролем анализов.

Как правило, терапия при нарушениях гемостаза направлена на:

• устранение любых возможных вредных влияний, включая переназначение используемых лекарственных средств, которые могут нарушать свертываемость крови и функции тромбоцитов,
• устранение всех сопутствующих заболеваний, которые могут усугубить имеющиеся нарушения гемостаза,
• содействие укреплению сосудистой стенки за счет витаминной терапии аскорбиновой кислотой, рутином, травяными сборами,
• использование заместительной терапии с помощью препаратов факторов свертывания,
• использование аминокапроновой кислоты, дицинона, адроксона,
• применение гормональной регуляции менструального цикла.

Гемостаз. Видео

Очень интересная короткая лекция о системе гемостаза. Рассказывает доктор наук, профессор (несмотря на молодость) М.Пантелеев:

Клиническое исследование системы гемостаза

Лабораторное исследование системы гемостаза крови проводится для выявления возможных изменений тромбоцитных параметров, протромбинового индекса, тромбинового времени, увеличения или уменьшения фибриногена, повышенной толерантности плазмы к гепарину.

Также при лабораторной диагностике системы гемостаза можно выявить наличие у человека геморрагического диатеза.

Свертывание крови является защитной реакцией организма, предохраняющей его от кровопотери. Процесс свертывания регулируется нервной и эндокринной системами. Текучесть крови предотвращает слипание клеток и позволяет им легко перемешаться по сосудам.

Свертываемость и текучесть, взаимодействуя между собой, образуют надежную систему гемостаза крови, а нарушение норм её показателей свидетельствует о возможном наличии патологий, требующих своевременного лечения.

Факторы системы гемостаза и параметры анализатора

Система гемостаза обеспечивается следующими факторами:

1. Сосудистый — с одной стороны, эндотелий сосудов выделяет в кровь вещества, не позволяющие клеткам крови слипаться и прилипать к стенкам сосудов, а с другой — при повреждении сосуда выделяются вещества, способствующие тромбообразованию.
2. Тромбоцитарный — за счет деятельности тромбоцитов. Тромбоциты (кровяные пластинки) — самые маленькие клеточные элементы крови (величина в 2—3μ).

Тромбоцитные параметры гематологического анализатора при оценке системы гемостаза:

• PLT — содержание тромбоцитов.

• MPV —средний объем тромбоцитов.

• PDW—ширина распределения тромбоцитов по объему.

• РСТ — тромбоцит в норме составляет 0,15—0,4%.
• P-LCR — количество крупных тромбоцитов. Снижение числа тромбоцитов (ниже 100х109/л) — тромбоцитопения — наблюдается:

1. Первичная тромбоцитопения — болезнь Верльгофа
2. Вторичная — при инфекционных заболеваниях
3. При отравлениях химическими веществами
4. При острых, реже — хронических, лейкозах
5. При гемолитической болезни новорожденных
6. При ионизирующем воздействии
7. Приеме ряда лекарственных препаратов (сульфаниламиды, аспирин, антибиотики, анестетики)

Повышение количества тромбоцитов (тромбоцитоз) наблюдается:

• При первичной идиоматической тромбоцитемии,
• При полицетемии,
• При травмах и асфиксии,
• В послеоперационном периоде,
• При злокачественных опухолях.

Плазменные факторы свертывания:

• I — фибриноген
• II — протромбин
• III — тробопластин
• IV — ионы кальция
• V — проакцелерин
• VI — акцелерин
• VII — проконвертин (тромботропин)
• VIII — антигемофильный глобулин А (АГГ)
• IX — плазменный компонент тромбопластина (ПКТ)
• X — фактор Коллера
• XI — плазменный предшественник тромбопластина (ППТ)
• XII — фактор контакта
• XIII — фибринолизирующий фактор

Плазменные факторы объединяются в следующие группы:

1. Коагуляционная система (свертывающая) — способствует свертыванию крови.
2. Антикоагуляционная система (противосвертывающая) — предотвращает самопроизвольное тромбообразование.
3. Фибринолитическая — расщепляет и удаляет фибрин из кровотока.

Комплексный анализ системы гемостаза: коагулограмма

Коагулограмма является комплексом лабораторных тестов, дающих представление о состоянии системы гемостаза, антикоагуляции и фибринолиза.

Среди тестов есть простые (ориентировочные) — позволяющие выявить грубые сдвиги, и уточняющие, которые более детально характеризуют механизм имеющихся нарушений.

К комплексным методам исследования сосудисто-тромбоцитарной системы гемостаза относятся:

• Время кровотечения
• Определение числа тромбоцитов
• Определение адгезионной и агрегационной способности тромбоцитов
• Исследование ретракции кровяного сгустка и др.

Время кровотечения (ВК) — интервал между временем прокола мякоти пальца и остановкой кровотечения.

В норме остановка кровотечения наступает на 2—3-й минуте от момента прокола и дает представление о функции тромбоцитов.

Удлинение времени кровотечения наблюдается при:

• Наследственных тромбоцитопениях
• ДВС-синдроме
• Авитаминозе С
• Длительном приеме аспирина и других антикоагулянтов

Наряду с подсчетом тромбоцитов определяют адгезию тромбоцитов — свойство прилипать к поврежденной стенке сосуда.

Индекс адгезивности в норме — 20—50 %.

Снижение индекса свидетельствует об уменьшении адгезивной способности и наблюдается при:

• Болезни Виллебранда
• Тромбоцитопатии (в т. ч. — тромбостении Гланумана)
• Остром лейкозе
• Почечной недостаточности

Агрегация тромбоцитов — способность тромбоцитов соединяться. Спонтанная агрегация в норме — 0—20 %.

Повышение агрегационной способности отмечается при:

• В начальном периоде ДВС-синдрома
• Атеросклерозе
• Тромбозах
• Инфаркте миокарда
• Сахарном диабете

Снижение агрегационной способности отмечается:

• При тромбостении Глацмана
• При болезни Виллебранда
• При тромбоцитопении

Определение ретракции кровяного сгустка — процесс сокращения, уплотнения и выделения сыворотки крови сгустком после образования фибрина под действием белка, содержащегося в тромбоцитах.

В норме индекс ретракции — 48—64 %.

Индекс ретракции — отношение объема выделенной сыворотки к объему взятой крови. Его снижение бывает при тромбоцитопениях.

К методам исследования коагуляционного гемостаза относятся:

• Время свертывания
• Протромбиновый индекс (ПТИ)
• Определение тромбинового времени
• Определение количества фибриногена
• Вктивированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
• Определение толерантности плазмы, и др.

Время свертывания — интервал между взятием крови и появлением в ней сгустка фибрина.

Норма для венозной крови — 5—10 минут.

Норма для капиллярной крови: начало — 30 секунд — 2 минуты, окончание — 3-5 минут.

Увеличение времени свертывания происходит при гипокоагуляции за счет недостатка ряда плазменных факторов свертывания или действия антикоагулянтов. Наблюдается при:

Уменьшение времени свертывания отмечается за счет гиперкоагуляции при:

• Приеме оральных контрацептивных препаратов
• После массивных кровотечений

При ДВС-синдроме в первой стадии время свертывания резко ускорено, а во второй и третьей стадии удлиняется вплоть до полного несвертывания.

Протромбиновый индекс и тромбиновое время

Протромбиновый индекс (ПТИ)— это время образования сгустка при добавлении кальция и тромбопластина.

Увеличение ПТИ свидетельствует о повышении свертываемости и риске развития тромбозов, но может отмечаться в норме в последние месяцы беременности и при приеме пероральных контрацептивов.

Тромбиновое время — время, за которое происходит превращение фибриногена в фибрин.

В норме тромбиновое время равно 15-18 секундам.

Увеличение тромбинового времени отмечается при:

• ДВС-синдроме
• Тяжелом поражении печени
• Врожденной недостаточности фибриногена

Укорочение времени свидетельствует об избытке фибриногена или о наличии парапротеинов.

Этот показатель служит контролем при лечении гепарином и фибринолитиками.

Фибриноген и АЧТВ

Фибриноген — белок, синтезирующийся в печени и под действием фактора XIII превращающийся в фибрин. Норма фибриногена в крови — 2—4 г/л.

Увеличение фибриногена свидетельствует о повышении свертываемости и риске образования тромбов и отмечается:

• В конце беременности
• После родов
• После хирургических вмешательств
• При пневмонии
• При раке легких
• В I фазе острого ДВС-синдрома

Уменьшение фибриногена отмечается:

• Во II—III фазах острого ДВС-синдрома
• При тяжелых формах гепатита

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) используется для исследования плазменных дефектов образования тромбопластина.

В норме АЧТВ составляет 28—38 секунд.

Увеличение АЧТВ отмечается:

• При гипокоагуляции (дефицит факторов — II, V, VIII, IX, XI, XII)
• Во II и III фазе ДВС-синдрома
• При применении гепарина

Укорочение времени свидетельствует об активации процесса свертывания крови (увеличении активности факторов плазмы).

Толерантность к гепарину

Если введение гепарина резко увеличивает время образования сгустка, то говорят о пониженной толерантности (устойчивости), если же внесение гепарина не замедляет (или незначительно изменяет), говорят о повышенной толерантности плазмы к гепарину.

Нормы толерантности к гепарину системы гемостаза:

• Толерантность к гепарину нитратной плазмы =10—16 минут, (у 75 % людей — 11-14 минут, у 90 % — 10—16 минут)
• Толерантность к гепарину оксалатной плазмы = 10—15 минут

Продление срока наступления свертывания (гипокоагуляция) встречается при коагулопатиях (гемофильные состояния, тромбопении), а сокращение срока (гиперкоагуляция) — при тромбоэмболических состояниях, после оперативных вмешательств, при сердечной декомпенсации.

Патология системы гемостаза: геморрагический диатез

Геморрагический диатез — склонность организма к повторным кровотечениям, которые могут возникать как произвольно, так и под воздействием незначительных травм.

Такую патологию системы гемостаза вызывают:

Нарушение коагуляции плазмы — свертываемости крови (коагулопатии) при:

• Нарушении тромбопластинообразования
• Нарушении тромбинообразования
• Нарушении фибринообразования
• Избытке антикоагулянтов

1. Тромбоцитопатии.
2. Поражение стенки сосудов (вазопатии).

Таблица «Типы и тяжесть кровотечений»: